Увеличение отрицательного мембранного потенциала

Патогенез муковисцидоза связан с четырьмя основными группами нарушений: чрезмерная вязкость секрета слизистого характера, нарушение его выделения, повышение содержания солей в поту и других секретах серозного характера, а также хроническая инфекция дыхательной системы. Связь между этими факторами выявили лишь в начале 80-х годов XX в., когда было отмечено увеличение отрицательного мембранного потенциала в эпителиоцитах трахеобронхиального дерева у больных муковисцидозом по сравнению со здоровыми людьми. Последующие исследования показали, что мембраны таких эпителиоцитов не способны секретировать ионы хлора в ответ на повышение концентрации цАМФ; в свою очередь, ионы натрия абсорбируются в избыточном количестве. Указанные проявления отражают патологию белка — регулятора мембранной проводимости. Поток ионов через эпителий дыхательных путей в норме и у больного с муковисцидозом (крупные стрелки). Поскольку ток ионов влечет за собой и воду, преимущественное направление перемещения этих веществ будет осуществляться из просвета дыхательных путей в подслизистый слой, причем у больных с муковисцидозом этот ток будет выражен более значительно. Повышенная абсорбция Na+ измененными клетками сопровождается увеличением проводимости этих ионов посредством чувствительных к амилориду натриевых каналов апикальной мембраны и Ма+К-АТФазы базо-латеральной мембраны. Кроме того, у больных муковисцидозом не функционирует цАМФ-зависимый хлорный канал (белок-регулятор мембранной проводимости), роль которого берет на себя активируемый кальцием хлорный канал (последний функционирует и в норме). Таким образом, измененные клетки обладают ограниченной способностью секреции избыточных количеств ионов СГ и абсорбции ионов Na, что в конечном итоге ведет к снижению количества воды в просвете трахеобронхиального дерева.

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *